Nuestra investigación se centra en estudiar la patogénesis y la capacidad de transmisión de los priones a través de:

• El desarrollo de bioensayos y estudios in vitro que nos permiten caracterizar la variabilidad de cepas de priones existentes.
• El estudio de los elementos implicados en la replicación, propagación y patogénesis de los priones.
• El estudio de la capacidad de transmisión a humanos (potencial zoonótico) de los priones emergentes.

Para llevar a cabo esta línea de investigación, el grupo ha desarrollado una importante colección de ratones transgénicos que expresan la proteína del prion de distintas especies. Estos ratones transgénicos constituyen modelos de gran utilidad para el estudio y caracterización de los priones, la determinación de los elementos moleculares que modulan la patología, así como el estudio de la barrera de transmisión intra- e interespecie de estos agentes.

Para fortalecer estos estudios, el grupo ha desarrollado una avanzada plataforma de propagación in vitro de priones mediante la técnica de Amplificación Cíclica de Proteínas Malplegadas (PMCA, por sus siglas en inglés). Esta metodología complementa de manera significativa los estudios de bioensayos en ratones transgénicos, potenciando así el alcance y la precisión de nuestra investigación.

El estudio de las enfermedades causadas por priones tiene un valor crucial en la investigación biomédica, no solo por su impacto directo en la salud, sino también por sus implicaciones para otras patologías neurodegenerativas. Esto es debido a que el mecanismo patogénico, caracterizado por la propagación y acumulación de proteínas mal plegadas, es compartido por varias enfermedades neurodegenerativas, como el Alzheimer, el Parkinson y la esclerosis lateral amiotrófica (ELA).

Las enfermedades causadas por priones, al impactar tanto en animales como en humanos y poseer capacidad de transmisión entre especies, representan un desafío de alta relevancia para la sanidad animal y la salud pública. Esta interconexión entre ambos ámbitos subraya la importancia de enfoques integrados para controlar su propagación y mitigar riesgos sanitarios compartidos.